Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Осложнения

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Генетические особенности
Обнаруживают ассоциацию с Аг HLA-Bw22 (среди детского населения Японии), HLA-Bw51 (в Европе, Израиле). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции.

Клиническая картина

Лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая, продолжительностью 2–3 нед, не уменьшающаяся при приёме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдают через 1–2 дня после в/в введения иммуноглобулина . Кожный синдром. Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь.Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением. Покраснение ладоней и подошв на 3–5-й день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции .Плотный отёк кистей и стоп на 4–7-й день болезни .Поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения.

 Поражение губ и слизистой оболочки рта .Трещины, язвочки на губах . «Клубничный» язык . Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована .Шейная лимфаденопатия — лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см . Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела. Миокардит.Перикардит, часто субклинический .Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра. ИМ . Поражение ЖКТ . Диарея . Некалькулёзный холецистит . Панкреатит . Поражение мочевыделительной системы . Гломерулонефрит . Уретрит .Поражение лёгких . Пневмонит . Ателектазы . Плеврит . Поражение суставов . Артралгии. Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3-й неделе заболевания .Поражение нервной системы .Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела. Асептический менингит.Периферическая невропатия.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.

Лекарственное лечение
Иммуноглобулин по 2 г/кг/сут, вводимый в/в однократно в течение 10 часов (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой 100 мг/кг/сут в течение 14 дней, затем 3–5 мг/кг/сут в течение нескольких недель) снижает риск образования аневризм . Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах • ГК могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Хирургическое лечение
При непротяжённом поражении проксимальных сегментов коронарных артерий выполняют коронарное шунтирование. Мнения относительно предпочтительного использования для шунтирования аутоартерий или аутовен расходятся.