Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Патоморфология

Отложения амилоида в органах и тканях .Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» . Амилоид откладывается преимущественно в клубочках . Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза . После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету . Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Клиничвская картина

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек :

Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют).
Протеинурическая - протеинурия сначала минимальная, затем нарастает. Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%). Возможно повышение СОЭ .
Нефротическая -проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам .Высокая СОЭ.Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) . По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки •
Азотемическая (ХПН) -отёки обычно сохраняются в терминальной стадии .Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Лечение

Общая тактика
Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) . Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) .Ограничение потребления белка .Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности . При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза .Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) 2-микроглобулин .При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) . Лечение нефротического синдрома . В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия
При первичном амилоидозе .В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно . Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года .Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина . Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток .При вторичном амилоидозе .Специфическое лечение основного заболевания . Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) . При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) . Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b-адреноблокаторы) . Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение
Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме . При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение . Пересадка сердца (в стадии внедрения) . Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

Течение и прогноз
Первичный амилоидоз . После развития ХПН пациенты обычно живут менее года . После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес . Средняя выживаемость — 12–14 мес . Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз . Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания . Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.