Հանկարծամահությունը սրտի աշխատանքի պատճառով այսօր էլ մնում է կլինիկական սրտաբանության անլուծելի խնդիրներից մեկը։ Զարգացած երկրներում այն կազմում է բոլոր տեսակի մահերի 12-18% և սրտի մահվան դեպքերի 50%:
35 –ից բարձր անձանց մոտ դրա վտանգը կազմում է տարում այդ հիվանդության հաճախականությունը կազմում է մոտ 1/100000 – հարաբերությամբ, իսկ սպորտսմենների մոտ այն ավելանում է ավելի քան երկու անգամ։
Հարկավոր է նշել, որ բավականին հաճախ (մոտավորապես 10 %) երիտասարդ տարիքում այն զարգանում է այն անձանց մոտ, որոնք չունեն սրտանոթային համակարգի կառուցվածքային որևէ փոփոխություններ։
Չնայած հանկարծամահությունը հասկանալու բնագավառում ձեռք բերված բազում հաջողություններին, հիվանդության ախտորուշության խնդիրը դեռևս լրջորեն մտահոգում է մասնագետներին։ Այդ խնդիրների լուծումներն ուղղակի կախված են ռիսկի խմբերում կատարվոլիք կլինիկական հետազոտություններից։ Այսպես,կյանքի համար վտանգ ներկայացնող առիթմիայի զարգացման ուղղությամբ գենետիկական և էլեկտրաֆիզիոլոգիական մեխանիզմների բնագավառում մասնագետները էական ձեռքբերումների են հասել արտանոթային հիվանդությունների հակում ունեցող ընտանիքի ախտաբանության հետազոտության շնորհիվ։
Այդ հետազոտությունները թույլ են տալիս ստանալ աննախադեպ ինֆորմացիա միոկարդի բջջային և մոլյեկուլյար– գենետիկական վերաբևեռացման մասին, ռիսկի կլինիկական– էլեկտրաֆիզիոլոգիական սահմանագծեր նախանշել կյանքի համար վտանգ հանդիսացող առիթմիաների ախտորոշման շրջանում, ուսումնասիրել միջավայրի գործոնների ազդեցությունը և դրա հիման վրա ստեղծել վաղ ախտորոշման և կանխման հստակ համակարգ։
Վերը նշված չափանիշներով ընտանեկան սրտային հիվանդությունների թվում ամենատարածվածներից է QT–ի երկարաձգված ինտերվալի համախտանիշը, /long QT-interval syndrome/. Ժերվել– Լանգե— Նիլսենի համախտանիշ (սինդրոմ), /Jarwell-Lange-Nielsen syndrome/, խոր ուշագնություն և հանկարծամահություն։
Այս հիվանդության ժամանակ համապատասխան բուժման բացակայության պայմաններում մահվան դեպքերը մոտավորապես կազմում են 71%։
Համախտինիշի հայտնաբերման պատմությունը հավանաբար սկսվում է 1856 թվականից, երբ Թ. Մեյսները /T.Meissner, 1856/ նկարագրեց մի երիտասարդի սթրեսային վիճակի ժամանակ վրա հասած հանկարծակի մահը, ընդ որում նրա ընտանիքում երկու երեխա ևս նման պարագաներում են մահացել։
Միայն 100 տարի հետո, 1957 թվականին Ժերվելն ու Լանգե– Նիլսենը /Jervell and Lange-Nielsen/ ներկայացրեցին QT–ի երկարաձգված ինտերվալի համախտանիշի ամբողջական կլինիկական նկարագիրը մի ընտանիքի չորս անդամների մոտ։
Ընտանիքի բոլոր անդամներն էլ ի ծնե տառապում էին խլությամբ և ունենում էին ուշագնացության հաճախակի նոպաներ և սրտագրիչի /էլեկտրակարդիոգրամայի/ վրա նրանց սրտի աշխատանքն ունենում էր QT ինտերվալի երկարացում։
QT ինտերվալի երկարացման ժառանգական համախտանիշի դեպքերի հաճախականությունը, ըստ վերջին տաիների ընթացքում կատարված հետազոտությունների, բավականին բարձր է։