მიელოფიბროზი ქრონიკული, იდიოპათური დაავადებაა და ხასიათდება ძვლის ტვინის ფიბროზით, სპლენომეგალიით და ანემიით.
ამ დაავადების დროს ხდება ძვლის ტვინის ფიბროზი და ჰემატოპოეტური უჯრედების დაზიანება.
დაავადება თუ პირველადია ვლინდება მულტიპოტენტური ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების ნეოპლაზიური ტრანსფორმაციით. ეს ღეროვანი უჯრედები ასტიმულირებს ფიბრობლასტებს და გამოყოფენ კოლაგენს.
მიელოფიბროზი ასევე გვხვდება სხვა ავთვისებიანი ჰემატოლოგიური დაავადების შემდეგ.
სიმპტომები და დიაგნოზი
ადრეული ეტაპი დაავადების ასიმპტომურად მიმდინარეობს. სპლენომეგალია, ცხელება, წონის მკვეთრი კლება, ელენთის ინფარქტი, ჰეპატომეგალია (50%), ლიმფადენოპათია, ლეიკემია (10%) გვიან ვლინდება.
სისხლის უჯრედების მორფოლოგია მნიშვნელოვანია. ანემია იზრდება დროთა განმავლობაში. სისხლის წითელი უჯრედები არის ნორმოქრომული-ნორმოციტული. სისხლის თეთრი უჯრედები იმატებს. თრომბოციტების რიცხვი მაღალია, ნორმალურია ან დაკლებულია. პროგენიტორული უჯრედების დონე პერიფერიული სისხლის ანალიზში იზრდება.
მკურნალობაში შედის: ანდროგენები, სპლენექტომია, ქიმიოთერაპია, რადიაციული თერაპია.
