მიელომატოზი, ანუ პლაზმური უჯრედების მიელომა არის ავთვისებიანი პლაზმური უჯრედების წარმოქმნა. ამ დაავადების ავადობის სიხშირეა 4/100000. მამრობითი: მდედრობითი 1.6 : 1 და უმეტესობა პაციენტების 40 წელს აღემატება. შავკანიანებში გაცილებით უფრო ხშირია ვიდრე თეთრკანიანებში.
ეტიოლოგია უცნობია, მაგრამ ითვლება რომ ქრომოსომული და გენეტიკური ფაქტორები, რადიაცია ახდენს დიდ გავლენას დაავადების განვითარების პროცესში. პლაზმური უჯრედების სიმსივნე (პლაზმაციტომა) წარმოქმნის IgG 55% პაციენტებში. IgA- 20%. სხვა პაციენტებს კი აქვთ ჯონსის პროტეინურია, სადაც შარდში მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვებია წარმოდგენილი. ასეთ პაციენტებს დიდი რისკი აქვთ განუვითარდეთ ძვლის დაზიანებების, ჰიპერკალცემიის, თირკმლის უკმარისობის და ამილოიდოზის სახით. IgD ფორმა გვხვდება მხოლოდ პაციენტების 1 %-ში.
ვითარდება დისკრეტული ოსტეოლიზური დაზიანებები ძვლებზე (ნეკნებზე, თავის ქალაზე, მენჯ-ბარძაყზე). დაავადების ხშირი გამოვლინებაა ჰიპერკალცემია, ანემია და თირკმლის უკმარისობა.
ბაქტერიული ინფექცია ხელს უშლის წარმოიქმნას ნორმალური იმუნოგლობულინები და სხვა ფაქტორები. მეორეული ამილოიდოზი გვხვდება 10% პაციენტებში.
სიმპტომები
ძვლის ტკივილი (განსაკუთრებით გულმკერდის მიდამოებში და უკანა ტანზე), თირკმლის უკმარისობა, ბაქტერიული ინფექციები ყველაზე ხშირი გამოვლინებაა. პათოლოგიური ცვლილებები ძალიან ხშირია.
პერიფერიული ნეიროპათიები, მაჯის არხის სინდრომი, ძლიერი სისხლდენები, ჰიპერკალცემიის სიმპტომები (პოლიურია, პოლიდიფსია), ლიმფადენოპათია, ჰეპატოსპლენომეგალია ასევე ხშირია.
დიაგნოსტიკა
სისხლის საერთო ანალიზი, ერითროციტების დალექვის სიჩქარე პირველადი გამოკვლევის მეთოდებია. 80 % პაციენტებს ნორმოციტული-ნორმოქრომული ანემია აქვს. სისხლის თეთრი უჯრედები ნორმალურია, ედს - >100მმ/ჰ. კრეატინინი, შარდმჟავა მომატებულია. ჰიპერკალცემია პაციენტების 10 % გვხვდება.
ასევე დიაგნოსტიკის მეთოდებია: პროტეინ ელექტროფორეზი და შრატის ელექტროფორეზი. 90 % პაციენტებს M პროტეინი აქვს წარმოდგენილი.
რენტგენოლოგიური გამოკვლევები გვიჩვენებს ძვლის დაზიანებებს ან დიფუზიურ ოსტეოპოროზს (80% შემთხვევებში) .
ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოქსია საჭიროა რათა დადგინდეს ძვლის ტვინის სიმსივნეები.
პროგნოზი და მკურნალობა
დაავადება სწრაფად პროგრესირებს. ასეთი პაციენტები დაახლოვებით 3-დან 4 წლამდე ცოცხლობენ. ღეროვანი უჯრედების გადანარგვის შემთხვევაში 4-დან 5 წლამდე.
ანალგეზია და პალიატიური მედიკამენტები ამცირებს ტკივილის შეგრძნებას. ყველა პაციენტს ენიშნება ბიფოსფონატი, რათა შემცირდეს ძვლისმიერი სიმპტომები. პნევმოკოკური და ჰემოფილუსის ვაქცინები გამოიყენება ინფექციის რისკის შესამცირებლად.
რეკომბინანტური ერითროპოეტინი გამოიყენება ანემიურ პაციენტებში.
ქიმიოთერაპია მოიცავს მელფალანს და პრედნიზონს.
