მაკროგლობულინემია წარმოდგენილია ავთვისებიანი პლაზმური უჯრედებით. B უჯრედები წარმოქმნიან Ig M ცილის ჭარბ რაოდენობას.
მაკროგლობულინემია კლინიკურად ძალიან გავს ლიმფომატოზურ და სხვა პლაზმური უჯრედების დაავადებებს.
გამომწვევი მიზეზები უცნობია.
კვლევების მიხედვით კაცები უფრო არიან მიდრეკილი ამ დაავადების განვითარებისკენ ვიდრე ქალები და პაციენტების საშუალო ასაკია 65.
მაკროგლობულინემია ვითარდება 12% პაციენტებში ვისაც აქვს მონოკლონური გამაგლობულინი. Ig M ცილის ჭარბი რაოდენობა ასევე შეიძლება სხვა დაავადებებში შეგვხვდეს, რომლებიც გამოწვეულნი არიან იგივე მექანიზმით. პატარა მონოკლონური Ig M კომპონენტები არაჰოჯკინის ლიმფომით დაავადებულთა 5 % გვხვდება. ამ მდგომარეობას ეწოდება მაკროგლობულინემიური ლიმფომა.
სიმპტომები
პაციენტების უმეტესობა ასიმპტომატურია, მაგრამ შეიძლება ჰქონდეთ ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი. დაღლილობა, შებოჭილობა, კანიდან და ლორწოვანიდან სისხლდენა, თავის ტკივილი, პერიფერიული ნეიროპათიების სიმპტომები, თვალის პრობლემები. ასეთი პაციენტები სიცივეზე ძლიერ მგრძნობიარენი არიან.
გასინჯვით ლიმფადენოპათია, ჰეპატოსპლენომეგალია და პურპურაა გამოხატული. ასევე სახასიათოა რეტინალური ვენების შევიწროვება, რეტინალური ჰემორაგია, მიკროანევრიზმები და პაპილედემა.
დიაგნოსტიკა
პროტეინ ელექტროფორეზით Ig M ცილა განისაზღვრება.
ამ დაავადებისას ასევე გვხვდება: ლეიკოპენია, ლიმფოციტოზი, თრომბოციტოპენია, კრიოგლობულინი, რევმატოიდული ფაქტორი.
კონცენტრირებული შარდის იმუნოფიქსაციური ელექტროფორეზი გვიჩვენებს მონოკლონურ მსუბუქ ჯაჭვებს. ჯონსის პროტეინურია დამახასიათებელია.
ძვლის ტვინის შემოწმებით მომატებულია პლაზმური უჯრედები, ლიმფოციტები, პლაზმაციტოიდური ლიმფოციტები და მასტოიდები.
პროგნოზი და მკურნალობა
ასეთი პაციენტები 7 -10 წელი ცოცხლობენ. 60 წლის ზევით პაციენტებს ანემიით და კრიოგლობულინემიით სიცოცხლის ხანგრძლივობა უმცირდებათ.
ხშირად პაციენტებს არ ჭირდებათ მკურნალობა წლების განმავლობაში. თუ ჰიპერვისკოზური სინდრომი აქვთ, მთავარი მკურნალობა პლაზმაფერეზია, რომელიც ხელს უშლის სისხლდენას და სხვა ნევროლოგიური სიმპტომების განვითარებას.
ხანგძლივი მკურნალობა სპეციფიური პერორალური მედიკამენტებით იწვევს ძვლის ტვინის ტოქსიურობას.
